Displasia Fibrosa Monostótica – Saiba tudo sobre

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A displasia fibrosa é uma doença semelhante a um tumor de desenvolvimento e é caracterizada pela substituição do osso normal por uma proliferação excessiva de  tecido conectivo fibroso celular misturado com trabéculas ósseas irregulares.

A displasia fibrosa é uma condição genética resultante de uma mutação pós-zigótica no gene GNAS I e a gravidade clínica dessa condição presumivelmente depende do momento durante a vida fetal ou pós-natal em que ocorre a mutação deste gene.

Classificação

Esta condição apresenta três padrões clínicos distintos, porém, às vezes superpostos: 1) a forma monostótica, com acometimento de um único osso: costelas, fêmur, tíbia, maxila, mandíbula; 2) a forma poliostótica, quando o paciente apresenta lesões ósseas disseminadas pelo esqueleto; 3)  a Síndrome de McCune Albright, com padrão poliostótico associado a pigmentações cutâneas café-com-leite e disfunções endócrinas, especialmente desenvolvimento sexual precoce em meninas.

Características clínicas

A displasia fibrosa monostótica é responsável por cerca de 80% a 85% de todos os casos, com a mandíbula sendo o local mais comumente afetado. Embora a mutação pós-natal do GNAS I possa ocorrer durante a primeira infância, infância ou idade adulta, a maioria dos exemplos de displasia fibrosa monostótica são diagnosticados durante a segunda década de vida. Homens e mulheres são afetados com a mesma frequência. O crescimento é geralmente lento e o paciente ou os pais muitas vezes não conseguem se lembrar quando a lesão foi observada pela primeira vez. O primeiro sinal clínico é o aumento de volume ou abaulamento dos maxilares, o que pode levar a assimetria facial. A expansão óssea geralmente é coberta por mucosa íntegra de coloração normal. Dificilmente o periósteo é rompido, sendo rara a presença de ulcerações, exceto quando o aumento de volume interfere na oclusão por trauma durante a mastigação.

Características radiográficas

A principal característica radiográfica é de um fino “vidro fosco” que resulta da sobreposição de um miríade de trabéculas ósseas pobremente calcificadas dispostas em um padrão desorganizado. Radiograficamente, as lesões de displasia fibrosa não são bem demarcadas. As margens misturam-se imperceptivelmente no osso normal adjacente tornando os limites da lesão difíceis de serem definidos. Nos estágios iniciais, a lesão pode ser amplamente radiolúcida. O envolvimento da mandíbula muitas vezes resulta não apenas em expansão das corticais vestibular e lingual, mas também abaulamento da borda inferior. Deslocamento superior do canal alveolar inferior não é incomum. Radiografias periapicais da dentição envolvida frequentemente demonstram estreitamento do espaço do ligamento periodontal com alteração da lâmina dura a qual se mistura com o padrão ósseo anormal.

Tratamento

O manejo clínico da displasia fibrosa pode apresentar um grande problema. Embora lesões menores, particularmente na mandíbula, possam ser ressecadas cirurgicamente em sua totalidade sem muita dificuldade, a natureza difusa e o tamanho grande de muitas lesões, particularmente aquelas da maxila, impedem a remoção sem cirurgia extensa. Em muitos casos, a doença tende a se estabilizar e basicamente para de aumentar quando a maturação do esqueleto é atingida. Algumas lesões, entretanto, continuam a crescer, embora lentamente em pacientes adultos. A prevalência de crescimento após redução cirúrgica é difícil de determinar, mas estima-se que entre 25% e 50% dos pacientes apresentam algum novo crescimento após a redução cirúrgica da lesão. O crescimento é mais comum em pacientes mais jovens e muitos cirurgiões acreditam que a intervenção cirúrgica deve ser realizada pós-puberdade.

Estudo de caso – Displasia Fibrosa

  • Imagem tomográfica com densidade hiperdensa heterogênea, com limites indefinidos, localizada no corpo e início do ramo da mandíbula do lado direito. Aparente desorganização dos ossos cortical e medular, de caráter expansivo, com aumento das corticais vestibular e lingual. Estende-se no sentido horizontal, da região periapical do dente 42 ao ramo da mandíbula, com envolvimento do canal mandibular, que tem seu trajeto e/ou foi rechaçado para a tábua óssea alveolar lingual. Houve reabsorção da região periapical dos dentes 47,46 e 45. 

displasia fibrosa monostótica

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>>>> HD- Displasia fibrosa monóstica.

 

  1. Neville, WB., Damm, DD., Allen, CM., Bouquot, JE. Patologia oral & maxilofacial, Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 3ª ed, 2009. – Paiva L.M., Silva A.M.A.P.

Odontol. Clín.-Cient. (Online) vol.9 no.4 Recife Dez. 2010

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